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肺隔离症：一种罕见的先天性肺发育异常

近日，儿科二区收治了一名比较特殊的患儿。既往曾有右下肺感染，此次再次出现同一部位感染。在当地医院抗感染治疗效果不理想，胸部CT提示感染严重，后转入我院儿科进一步治疗。入院后完善支气管镜检查+tNGS提示支原体耐药，予以更换左氧氟沙星静滴抗感染药，患儿体温正常，但复查胸部CT提示肺部炎症吸收欠佳，局部伴有肺脓肿形成。在申冬冬副主任医师的密切指导下，积极联系肿瘤科等其他科室会诊。完善胸部增强CT及胸穿病理检查，提示肺隔离症，排除恶性肿瘤。待感染控制后，予以外科手术治疗。

2023.12 胸部CT 2025.12胸部CT

2026.01 胸部增强CT提示异常供血的动脉

肺隔离症（Pulmonary Sequestration）是一种少见的先天性肺发育畸形，发病率约为0.15%—6%，是指部分肺组织与正常支气管树和肺动脉系统无正常连接，由体循环动脉（如胸主动脉、腹主动脉）异常供血，形成独立的、无功能的肺组织团块。这种异常肺组织通常不与正常气道相通，因此容易反复发生感染。临床比较少见，易漏诊误诊。根据病变部位和病理特点，肺隔离症主要分为两种类型：

叶内型：隔离肺组织位于正常肺叶内，有共同的胸膜包裹，约占75%

叶外型：隔离肺组织有独立的胸膜包裹，与正常肺组织完全分离，约占25%

●典型表现

肺隔离症在儿童和青少年中相对多见，但临床表现差异较大。约50%的患者在婴幼儿期出现症状，部分患者可终身无症状，仅在体检时偶然发现。常见症状包括：

1.反复呼吸道感染：咳嗽、咳痰、发热，抗生素治疗效果不佳或反复发作

2.咯血：部分患者可出现痰中带血或咯血

3.呼吸困难、胸痛：感染加重时可出现气促、喘息；累及胸膜时可出现胸痛。

●诊断要点与检查方法

肺隔离症的诊断需要结合影像学检查和血管评估，单纯依靠症状难以确诊。目前主要依靠胸部增强CT来确诊，能够清晰地显示异常供血动脉（多来自胸主动脉或腹主动脉）和引流静脉；明确异常供血动脉的存在是确诊肺隔离症的核心依据。单纯肺内病变而无异常血管，不能诊断为肺隔离症。

●治疗策略

肺隔离症的治疗需根据患者年龄、症状严重程度、病变类型等因素综合决策。

1.手术切除（胸腔镜微创切除/开胸手术）

手术指征：

①有反复感染、咯血等症状。

②病变较大，压迫邻近组织。

2. 保守观察

①无症状的叶内型肺隔离症。

②高龄、手术风险高的患者。

3. 介入治疗

对于临床风险高及家属不愿手术切除的患者，可考虑介入栓塞治疗，阻断异常血供，但远期效果仍需观察。

●预后

手术切除后，症状多能完全缓解，复发罕见，长期预后良好。叶外型肺隔离症切除后基本治愈，叶内型因可能残留微小病灶，需定期随访。

●特别提醒

肺隔离症虽然少见，但因其临床表现与普通肺炎相似，极易被漏诊或误诊。如果出现以下情况，应警惕肺隔离症可能，及时行增强CT或CTA检查，明确有无异常供血血管，是避免误诊的关键：

①反复同一部位“肺炎”，抗生素治疗效果不佳。

②儿童或青少年反复呼吸道感染。

③影像学提示肺内囊性或实性病变，位置固定。（文/程静凯 儿科诊疗中心二病区）

儿科二病区 程静凯

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