反复便秘、排尿困难、行走费力、饮水呛咳，多种不适接踵而至，辗转多家医院诊治，病情却依旧不断加重。近日，60岁的宋女士最终来到河南省中医院脑病科二区，在关东升主任团队的专业研判下，找到了困扰她许久的病根——Clippers综合征，这一全球报道仅200余例的极罕见中枢神经系统疾病。
据了解，1年前宋女士因大便困难多方诊治疗效不佳，近1月出现小便困难、留置导尿，双手麻木，做了很多检查，均未见明显异常。起初尚能自行活动，可病情进展迅猛，就诊前1周，下肢无力突然加重，行走需要家人搀扶，还出现喝水呛咳，病情急剧恶化，家属焦急万分，最终慕名寻求到关东升主任就诊。
关东升主任接诊后，凭借丰富的疑难脑病诊疗经验，敏锐发现患者并非单纯肢体无力，同时合并深浅感觉异常、二便障碍、吞咽言语受损，高度指向脑干、脊髓等关键中枢病变，随即收入院完善系统评估。入院后，关东升主任带领董宁主治医师等团队成员，为患者制定精细化检查方案，完善了第一项检查-----头颅磁共振增强，医疗团队仔细甄别影像细节，在患者脑干区域发现了特征性的点状异常信号，密密麻麻分布，如同在大脑影像上撒了一把细碎的“胡椒面”，这也是该罕见病极具辨识度的典型影像特征。
为避免误诊漏诊，医疗团队完善血液、脑脊液等一系列专项检验，逐一鉴别脱髓鞘病变、中枢神经系统副肿瘤等相似疑难疾病，结合临床表现、影像及实验室结果，最终锁定这一罕见炎症性脑病——Clippers综合征。
据资料，Clippers综合征2010年才首次被报道，目前全球临床病例仅200余例，该病发病机制尚不明确，疾病最大特点是对糖皮质激素治疗敏感，规范干预后神经损伤大多可逆，但存在复发可能，对长期随访管理要求很高，临床极易漏诊误诊。
明确病因后，团队结合患者个体情况，团队制定中西医+康复相结合的综合治疗方案：西医方面，采用激素抗炎、免疫抑制剂调节免疫的对症治疗，从根源控制神经系统炎症；中医方面，运用益肾固元、疏通督络的中药方剂，搭配针灸等特色中医外治；同时联合康复科开展专业康复训练，针对性改善患者肢体无力、大小便功能异常。
精准对症的综合治疗收获了显著成效，14天后复查头颅核磁，患者脑干那些标志性的“胡椒面样”异常病灶完全消失，炎症得到有效控制。出院时宋女士已经能够独立行走，排便恢复正常，排尿功能持续改善，身体状态明显好转。
治疗前（核磁增强扫描可见点线增强病灶在脑桥呈“椒盐样”分布）
治疗后
针对该罕见病，关东升主任提醒：Clippers综合征虽首发治疗效果好，但复发风险不可忽视。患者需谨遵医嘱，延续后续治疗，定期复查随访。目前，宋女士出院后，仍在接受后续系统化治疗，团队将持续跟踪其神经功能康复情况，做好长期健康管理，最大程度保障患者康复效果。（文/董宁）
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